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クロイツフェルト・ヤコブ病について

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1. クロイツフェルト・ヤコブ病とは

クロイツフェルト・ヤコブ病とは、脳に異常な蛋白質(プリオン蛋白)が蓄積し脳神経細胞の機能が障害され、脳に海綿状の変化が出現するプリオン病と呼ばれる疾患群の中の代表的なものです。

プリオン病には、このクロイツフェルト・ヤコブ病のほかにゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群と致死性家族性不眠症があります。

2. この病気の原因はわかっているのですか

この病気の原因は、プリオンと呼ばれる感染因子でその本体は異常なプリオン蛋白であると考えられています。どのような機序で感染し発症するのか分かっておりません。特殊なものとして、この病気でなくなった患者さんの角膜や脳硬膜を移植された人で発症した例や、牛海綿状脳症(BSE“狂牛病”)がヒトに感染した疑いのある例(変異型CJD)が知られています。

3. この病気ではどのような症状がおきますか

行動異常、性格変化や認知症、視覚異常、歩行障害などで発症します。数カ月以内に認知症が急速に進行し、ミオクローヌスと呼ばれるけいれん発作が起こります。発病より半年以内に自発運動はほとんどなくなり寝たきりの状態となります。

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