ベーチェット病について

疾病系統

膠原系

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主な症状

口の中にアフタ性潰瘍(丸く浅い潰瘍)が繰り返しでき、目のブドウ膜に炎症が起こる。
外陰部に潰瘍ができる、しこりを伴う皮疹ができるなどが主な症状である。

さらに、他の臓器も侵され、関節炎を起こすこともある。
視神経も侵され、光がまぶしいといった軽い症状から、失明に至る例もある。

疾病情報

国指定難病医療費等助成対象疾病 疾病番号01
認定基準(詳しくは臨床調査個人票の裏面を参照してください)

1.主症状

(1)口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍

(2)皮膚症状
(a)結節性紅斑様皮疹
(b)皮下の血栓性静脈炎
(c)毛嚢炎様皮疹、瘡様皮疹
(参考所見:皮膚の被刺激性亢進)

(3)眼症状
(a)虹彩毛様体炎
(b)網膜ぶどう膜炎(網脈絡膜炎)
(c)以下の所見があれば(a)(b)に準じる:(a)(b)を経過したと思われる虹彩後癒着、水晶体上色素沈着、網脈絡膜萎縮、視神経萎縮、併発白内障、続発緑内障、眼球癆

(4)外陰部潰瘍

2.副症状

(1)変形や硬直を伴わない関節炎
(2)副睾丸炎
(3)回盲部潰瘍で代表される消化器病変
(4)血管病変
(5)中等度以上の中枢神経病変

3.診断基準

(1)完全型:経過中に4主症状が出現したもの

(2)不完全型:
(a) 経過中に3主症状、あるいは2主症状と2副症状が出現したもの
(b) 経過中に定型的眼症状とその他の1主症状、あるいは2副症状が出現したもの

(3)疑い:主症状の一部が出現するが、不完全型の条件を満たさないもの、及び定型的な副症状が反復あるいは増悪するもの

(4)特殊病変:
(a)腸管(型)ベーチェット病-腹痛、潜血反応の有無を確認する。
(b)血管(型)ベーチェット病-大動脈、小動脈、大小静脈障害の別を確認する。
(c)神経(型)ベーチェット病-頭痛、麻痺、脳脊髄症型、精神症状などの有無を確認する。


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